Vampirismo o Porfiria?

Il vampiro, inutile negarlo, durante l’ormai sua ultracentenaria esistenza letterale, ha ispirato tutti i campi dell’arte. Ha colpito ed ammaliato molti di noi con il suo fascino romantico e solitario ma al tempo stesso temibile e sanguinario. Tutti dovremmo porci una domanda: I vampiri esistono realmente ?????

Leggende

I racconti su vampiri e lupi mannari fanno parte del folklore di vari paesi. La maggior parte delle leggende sui vampiri derivano dal “comportamento” di cadaveri gonfi di gas che si spostano nelle loro tombe, ma altre storie si basano su persone vive affette da rare patologie cutanee. Il vampiro è comunque parte della nostra cultura, ha creato ammiratori fanatici, fan-club, ha permesso la creazione di un’apposita e specifica ala di letteratura e di cinema, è in definitiva uno dei più amati personaggi della cultura fantastica occidentale e non.
Ma come per tutti i miti , confondere fantasia con realtà diventa spesso una tappa obbligatoria, questo perché si cerca di creare la leggenda,la possibilità di mettere la sua esistenza in uno status di discutibilità.
Il vampiro, che ha oltretutto creato un vero e proprio life style per alcuni seguaci devoti (ad esempio persone che modificano i propri canini, etc..), non è solamente una leggenda, ma qualcosa in cui credere ciecamente. Esistono inoltre altre leggende riguardanti i lupi mannari … si narra che in un tempo lontanissimo, in una Rignano misera di sostentamenti, c'erano degli uomini e delle donne capaci di trasformarsi in veri e propri mostri e aggredire i malcapitati di turno, tra ululati infernali, artigli, zanne e occhi grondanti di sangue. Accadeva quasi sempre durante la notte di Natale, quando i nati il 25 dicembre diventavano spaventose bestie feroci. I "lupënarë" giravano per le vie del paese per tutta la notte alla ricerca di qualche persona da mettere sotto i denti. Non sappiamo se la leggenda parti da una storia realmente accaduta, ma certamente gli anziani del paese, ma anche i quarantenni e i cinquantenni di oggi, se la ricordano molto bene, anche se ora la affrontano con più spensieratezza e serenità. Non era così agli inizi del Novecento. La notte di Natale se ne stava tutti rintanati in casa e armati di coltelli e punteruoli di ogni genere. E sì, perché la leggenda parla anche di un sistema molto "rozzo" di difendersi da questi mostri. Si doveva " ferire i "lupënarë" con un oggetto appuntito, in modo tale da procurargli la fuoriuscita di sangue definito pazzo, lo stesso che procurava la mostruosa metamorfosi. Si poteva, tuttavia, scongiurare un loro attacco salendo semplicemente su di un mugnale anche perché queste bestie non erano in grado di salire le scale. Ma che aspetto avevano tali "individui"? Su tale questione ci sono due versioni contrastanti. Alcuni asseriscono con fermezza che i "lupi umani" si trasformavano in vere e proprie belve, con peli lunghissimi, musi pronunciati, unghie, zampe e denti aguzzati. Ci sono state persone, e ci sono tuttora, che sostengono di avere prove inoppugnabili e concrete dell’esistenza dei vampiri e dei lupi mannari nella storia e persino del mondo moderno.
Anche se queste prove non sono mai state rese pubbliche, così come per molti altri campi del paranormale, mi sento comunque di dire che vi è un fondo di verità nell’esistenza del vampiro. Ad esempio cosa ha ispirato Bram Stoker nello scrivere Dracula? Da dove è arrivato lo spunto? La principale ispirazione dello scrittore irlandese, è una rarissima malattia del sangue trasmessa generalmente per cause ereditarie; la Porfia; c’è infatti una connessione tra le caratteristiche di questa malattia e le particolarità del vampiro.

Definizione Porfiria

La porfiria è una sindrome clinica (o meglio gruppo di sindromi cliniche) determinata da un alterato metabolismo delle porfirine. È dovuta a mutazioni nei geni che regolano la biosintesi dell’eme, gruppo prostetico dell’ emoglobina; è suddivisa in diversi gruppi, associati a disturbi diversa intensità e caratteristiche sintomatologiche, non che varianti di evoluzione del virus stesso nell’organismo ospite. L’EME è un pigmento contenente ferro, incluso nelle emoproteine (emoglobina, citocromi, mioglobina).

La biosintesi dell’eme avviene in 8 tappe, la prima e le ultime tre nel mitocondrio, le altre nel citosol. Negli ultimi anni sono stati individuati i cromosomi nei quali sono localizzati i geni che costituiscono i diversi enzimi che intervengono nella biosintesi dell’eme ed è un continuo susseguirsi l’identificazione di nuove differenti mutazioni esistenti per ogni specifico gene. Tuttavia, senza porfobilinogeno deaminasi, un enzima necessario citoplasmatica, la sintesi dell'eme non può finire, e il porfobilinogeno metabolita si accumula nel citoplasma.

Classificazione e caratteristiche delle porfirie

E’ possibile distinguere le porfirie in acute e croniche: le prime sono scatenate dall’assunzione di sostanze, tipicamente farmaci, variazioni ormonali, infezioni o diete particolari. Fra i sintomi troviamo dolori addominali, febbre, vomito, stitichezza, sudorazione abbondante, eccesso di globuli bianchi, carenza di sodio e, nei casi più gravi coma, allucinazioni e paralisi. Nelle porfirie croniche troviamo il Morbo di Gunther (Eritropoietica Congenita), i cui sintomi sono presenti sin dalla nascita, caratterizzato da una forte anemia (da qui il classico pallore dei vampiri) dovuta dalla distruzione dei globuli rossi (anemia emolitica), urine rosso scuro,  eritrodonzia (colorazione rossastra dei denti) ciò è dovuto alle porfirine che si depositano nel fosfato di calcio dei denti facendo così suggerire un’ allungamento spropositato dei medesimi, addirittura visibili in ambienti poco illuminati. Un’altra caratteristica di questa malattia è la fotosensibilità alla luce del Sole. Questa è forse la peculiarità più conosciuta delle debolezze del vampiro. Infatti, proprio per come accadrebbe ad un nosferatu, il malato di Porfiria deve evitare di esporre la pelle direttamente al Sole, altrimenti la zona interessata dall’esposizione diretta ai raggi UV si ustionerebbe favorendo seguitamente lo sviluppo di bolle e cisti.
Il malato di Porfiria non può assolutamente mangiare,e nei casi più estremi nemmeno toccare il comune aglio. Questo perché l’aglio,contrariamente a quanto succede nelle persone sane,nei malati di Porfiria esalta le tossine presenti nel sangue e fa peggiorare notevolmente la malattia. In altri casi meno frequenti, la Porfiria può causare anche retrattilità della gengive ,che associata all’eritrodonzia farebbe sembrare i denti un qualcosa di inumano, rachitismo degli arti, in particolare delle mani (aggravato tra l’altro dalla mancanza di contatto alla luce del Sole) facendo così prendere alla mano umana una forma bestiale.
La mancata assimilazione di raggi UV inoltre, potrebbe negli anni deformare leggermente un viso umano, che già soggiogato da un pallore estremo e dai sintomi sopra riportati,prenderebbe le sembianze di un vero e proprio grugno demoniaco .La porfiria acuta è dovuta alla diminuita attività dell’enzima ALA-deidratasi. Si trasmette in modo autosomico recessivo. La sintomatologia è del tutto simile a quella della porfiria acuta intermittente; insorge prima della pubertà ed è caratterizzata da grave ipotonia muscolare. in tutto il mondo i casi di Porfiria Epatoeritropoietica che si presenta alla nascita o nei primi anni di vita. Anche in questo caso la fotosensibilità rappresenta il sintomo più importante e severo, e può provocare bolle, erosioni, croste e nel tempo possono verificarsi mutilazioni

Epidemiologia

L’incidenza della porfiria acuta intermittente è stimata tra 5 e 10 su 100.000, ma questo è probabilmente sottostimata a causa dei casi positivi che non sono indotti, e lunghi periodi di latenza, con una stima che è latente nel 90% dei casi.
Uno studio svedese ha indicato che circa il 90% dei casi di porfiria acuta intermittente sono dovuti ad una mutazione che causa la diminuzione della quantità dell'enzima, e in misura minore, da una mutazione che causa la diminuzione dell'attività di ogni molecola enzimatica.
Molto comune in Italia è un’altra forma di Porfiria chiamata Cutanea Tarda (PCT), seppur manifestando la stessa comune fotosensibilità con conseguente lesione cutanee al contatto diretto con il Sole, incrementa la crescita di peluria all’altezza del viso, in particolare degli zigomi. E’ ragionevole quindi presumere che sia da questa particolarità che il vampiro abbia in molte delle sue varianti una folta peluria selvatica simile a quella di un lupo, di un pipistrello o di una fiera. Il sistema nervoso, dopo quello circolatorio, è il secondo bersaglio di questa malattia. Secondo l’epidemiologia la PCT è probabilmente la più comune di tutte le porfirie. La malattia è presente in tutto il mondo e colpisce tutte le razze. Essa è più comune nel sesso maschile, anche se la sua frequenza nelle donne è aumentata a causa dell'aumento dell'uso di contraccettivi orali, estrogeni postmenopausali e alcol. In alcune aree geografiche, circa l'80% dei casi è associato con l'infezione cronica da virus dell'epatite C. E’ stato annunciato in questi giorni Un malato di Porfiria infatti, può occasionalmente avere forti disturbi neurologici seguiti da una forte paralisi che lasciava il soggetto in uno stato di catalessi anche per giorni … in alcuni casi simile alla morte.
Non sono rari nel passato i casi in cui un malato di Porfiria si svegliasse durante l’estremo saluto mentre era comodamente messo dentro ad una bara.
Ecco quindi un’altra spiegazione delle caratteristiche abitudinarie del vampiro; la catalessi in una bara seguita da un risveglio.

Prevenzione

• i familiari devono essere sottoposti a screening per identificare i casi latenti e istituire misure preventive
• Devono essere evitati i farmaci dannosi.
• Devono essere evitate le diete drastiche e anche brevi periodi di digiuno (p. es., dopo gli interventi chirurgici o nel corso di malattie intercorrenti). I regimi alimentari per l'obesità devono assicurare una perdita di peso graduale durante le fasi di remissione clinica della porfiria.
• La terapia con eme può prevenire la recidiva frequente degli accessi, ma non esistono in proposito regimi posologici standardizzati. Attualmente gli studi suggeriscono che una singola infusione di eme una volta o due alla settimana può essere efficace.
• Gli attacchi frequenti in periodo premestruale possono essere prevenuti con l'impiego associato di un analogo dell'ormone di rilascio delle gonadotropine e di una terapia estrogenica sostitutiva a basse dosi, anche se questo genere di utilizzo è ancora in fase sperimentale. Talvolta vengono impiegati con successo i contraccettivi orali, ma esiste il rischio che il progestinico aggravi la porfiria.

Terapia

La terapia di tutte le porfirie acute è sostanzialmente identica. Gli attacchi acuti generalmente richiedono il ricovero ospedaliero per il trattamento della sintomatologia (v. oltre). I pazienti vengono esaminati alla ricerca di complicanze neurologiche. Gli attacchi gravi vengono trattati con eme, il quale può essere somministrato solo per via endovenosa. Il regime standard è di 3 mg/ kg di peso corporeo ogni giorno, per 4 giorni. L'eme viene assorbito nel fegato, dove sopprime la sintesi dell'enzima limitante ALA sintetasi, e abbassa rapidamente i livelli ematici e urinari di ALA e PBG. I sintomi regrediscono, solitamente entro alcuni giorni. Se la terapia con eme viene ritardata, il danno nervoso progredisce verso stadi più avanzati e il recupero è più lento e può essere incompleto. L'eme è disponibile in USA per la somministrazione EV come ematina liofilizzata (eme idrossido) che deve essere ricostituita con acqua sterile. L'ematina è instabile quando viene ricostituita in questa maniera e si formano rapidamente prodotti di degradazione che causano frequentemente flebiti nella sede di infusione e un effetto anticoagulante transitorio. Viene quindi solitamente raccomandato di stabilizzare l'ematina ricostituendola con albumina umana (in modo da formare eme albumina). L'eme arginato è un prodotto dell'eme il quale è stabile come soluzione concentrata e viene diluito per l'uso EV con soluzione fisiologica sterile; esso è in commercio in alcuni paesi, ma non negli USA. L'eme albumina e l'eme arginato sono raramente associati a flebite e non possiedono effetti anticoagulanti. La terapia con eme deve essere iniziata precocemente, ma solo dopo che la diagnosi di un accesso di porfiria viene confermata mediante la dimostrazione di un marcato aumento del PBG urinario. La diagnosi diventa più difficile per diversi giorni dopo l'inizio della terapia, a causa della pronta riduzione dei livelli di PBG. La terapia sintomatica è importante. Il dolore viene controllato con gli analgesici narcotici. La nausea, il vomito, l'ansia e l'agitazione vengono trattati con dosi di fenotiazine da piccole a moderate. (Dopo la risoluzione del quadro, il trattamento continuato con fenotiazine è indicato di rado.) Per l'insonnia può essere impiegato il cloralio idrato. Le benzodiazepine a durata d'azione breve a basse dosi sono probabilmente sicure per ottenere una sedazione più leggera. (Tuttavia i barbiturici e molti altri farmaci non lo sono.) La distensione vescicale può richiedere la cateterizzazione. La somministrazione di farmaci dannosi deve essere sospesa e, se possibile, deve essere identificato e corretto ogni altro fattore che contribuisca all'esacerbazione dell'attacco. Se l'alimentazione per via orale è scarsamente tollerata o controindicata a causa della distensione addominale e dell'ileo, può essere necessario somministrare glucosio EV (300 g/die) o assicurare una nutrizione parenterale più completa. Il ricovero in ospedale può non essere necessario per i pazienti che presentano attacchi ricorrenti e corrispondentemente lievi. Alcuni pazienti con porfiria acuta sviluppano dolore cronico e altri sintomi a carattere continuo. La terapia con eme e il carico glucidico generalmente non sono efficaci per questi soggetti. La terapia degli attacchi convulsivi è problematica, perché praticamente tutti i farmaci anticonvulsivanti (eccetto i bromuri e forse la gabapentina) possono esacerbare le porfirie acute. Le convulsioni che compaiono durante gli accessi della malattia possono essere la conseguenza diretta della porfiria oppure possono essere provocate dall'iponatriemia. In alcuni pazienti, porfiria e convulsioni idiopatiche coesistono. Se si ritiene che le convulsioni siano legate alla presenza di un attacco acuto, gli anticonvulsivanti possono essere sospesi una volta ottenuta la risoluzione del quadro. I b-bloccanti possono controllare la tachicardia e l'ipertensione negli attacchi di porfiria acuta, ma il loro impiego può essere rischioso nei pazienti ipovolemici, nei quali l'aumento della secrezione di catecolamine può essere un importante meccanismo compensatorio. Dal momento che l'ovariectomia è una procedura irreversibile, essa non deve essere considerata un mezzo di prevenzione per gli attacchi che ricorrono in coincidenza con il ciclo mestruale, a meno che non sia contemporaneamente presente un'altra indicazione clinica. La prognosi dei pazienti con deficit di PBG deaminasi è eccellente. La grande maggioranza di essi non sviluppa mai la sintomatologia, soprattutto se sono presenti concentrazioni urinarie normali dei precursori della porfirina. Sebbene queste persone siano meno sensibili alla somministrazione di farmaci induttori enzimatici di quanto non siano i pazienti con precedente sintomatologia conclamata e livelli costantemente elevati di ALA e PBG, esse devono seguire le medesime precauzioni dei pazienti con porfiria che hanno avuto attacchi acuti. La AIP latente non deve essere considerata una condizione di rischio per la salute che riduce le possibilità di fruizione di assicurazioni sulla vita o sulla salute per gli individui che ne sono portatori. La prognosi per coloro che manifestano gli attacchi è migliorata negli ultimi 20 anni. Gli accessi di porfiria sono adesso raramente fatali, grazie a una diagnosi più precoce, a un trattamento migliore e al riconoscimento e all'eliminazione dei fattori scatenanti. Sebbene in alcuni pazienti si verifichino attacchi di porfiria ricorrenti e invalidanti, essi non compaiono durante tutto il corso della vita adulta e il decorso della malattia raramente è progressivo. Al 4° Congresso Nazionale di Dermatologia e Venereologia, tenutosi a Napoli nei giorni scorsi, l’imminente avvio della sperimentazione di fase III di una molecola in grado di eliminare la sintomatologia delle porfirie. La sperimentazione, partita dall’Australia, vede la partecipazione dell’Istituto San Gallicano di Roma. La molecola in questione è un ormone che stimola la produzione di melanina (MSH) che si sarebbe mostrato in grado di ridurre, ed in alcuni casi eliminare, la sintomatologia cutanea delle porfirie.

Conclusioni

Infine, per concludere la mia ricerca dico solamente che nessuna forza paranormale colpiva queste persone, nessun demonio e certamente nessuna spiegazione satanica v’era alla base di tutto.
Queste persone erano costrette a vivere in uno stato di isolamento, braccate dalla Chiesa e dall’ignoranza dell’epoca. Il primo romanzo che ha dato origine a tutto: Dracula, altro mi sento di dire che non era che la manipolazione di questa malattia, e come spesso accade per il paranormale, un’ovvia manipolazione ed una diversa interpretazione della realtà. 
TIZIANA  CRISTIANI  III B ECONOMO-DIETISTA 

Sitografia 
Trattato di Di Dermatologia  Alberto Giannetti  http://books.google.it/ 
http://it.answer.yahoo.com/question/index?qid=20091009063055AATsHHy
http://vampiri.forumcommunity.net/?t=879218